No Image

Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных

СОДЕРЖАНИЕ
4 просмотров
16 октября 2019

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН) / синдром персистирующего фетального кровообращения (синдром ПФК).

Определение: Персистирующая постнатальная легочная гипертензия с право-левым сбросом крови через Ductus arteriosus, Foramen ovale и внутрилегочные шунты. В большинстве случаев возникает у доношенных новорожденных. У недоношенных возможна комбинация с синдромом дыхательных расстройств.

Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных – персистирующее сужение легочных артериол, которое приводит к резкому сокращению легочного кровотока и шунтированию справа налево. Лечение состоит в назначении O2; нормализации кислотно-щелочного состояния; высокочастотной вентиляции; применении оксида азота; прессорных, инотропных средствах или их комбинации; экстракорпоральной мембранной оксигенации, если другие методы лечения оказались неэффективны.

Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных – заболевание сосудистой системы легких, которое развивается у рожденных в срок или переношенных младенцев.

Легочное и сосудистое сопротивление высокое, что означает повышенную нагрузку на сердце.

Причины возникновения

Наиболее распространенные причины включают перинатальную асфиксию или гипоксию. Окрашивание околоплодных вод меконием в анамнезе или наличие мекония в трахее весьма распространено. Гипоксия вызывает реверсию или сохранение интенсивного сужения легочных артериол.

Дополнительные причины включают:

  • закрытие артериального протока или овального отверстия у недоношенных, что увеличивает легочный кровоток плода и может быть вызвано приемом матерью НПВС;
  • полицитемию, которая затрудняет кровоток;
  • неонатальный сепсис из-за сосудосуживающего действия простагландинов.

Первичное или вторичное нарушение адаптации: возможно затяжное течение.

Гипоксемия любого генеза (мекониальная аспирация, РДС, пневмоторакс и др.), сепсис, ацидоз, гиперкапния, полиглобулия, гипогликемия, стресс (напр., боль, охлаждение).

Внутриутробно приобретенная гипертрофия средней оболочки сосудистой стенки:

  • За счет угнетения синтеза простагландинов (in utero).
  • Хроническая внутриматочная гипоксемия и ацидоз.
  • Терапия препаратами лития во время беременности.
  • Идиопатическая.
  • Возможно затяжное течение.

Гипоплазия легочного сосудистого русла: врожденные пороки развития, напр., диафрагмальная грыжа, водянка плода, агидрамнион, гипоплазия легкого.

Неврологические заболевания: синдром Верднига-Гоффмана, аплазия диафрагмального нерва.

Симптомы и признаки

Симптомы включают тахипноэ и выраженный цианоз или десатурацию, не реагирующую на дополнительный O2.

Центральный цианоз (сразу после рождения или позже):

  • Тест на гипероксию: оксигенация при повышенном FiO2 существенно не улучшается.
  • Постдуктальный градиент сатурации: хорошо виден при наличии право-левого сброса преимущественно через боталлов проток (синхронная пре- и постдуктальная пульсоксиметрия). Данный параметр может оцениваться в динамике. При наличии право-левого сброса преимущественно на уровне предсердий градиент сатурации невысокий.

Диспноэ, втяжения податливых мест грудной клетки, гиперкапния.

Артериальное давление скорее снижено, возможен систолический шум вследствие трикуспидальной недостаточности.

Диагностика

  • Цианоз, не реагирующий на терапию O2.
  • Эхокардиография.
  • Рентгенография для выявления основных нарушений.

Диагноз следует подозревать у любых не глубоко недоношенных младенцев с артериальной гипоксемией, цианозом или их комбинацией, особенно при указании на низкую сатурацию O2 не улучшающую при введении 100% O2. Диагноз подтверждают с помощью эхокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки: снижена перфузия легких, зачастую слабо заметная (несоответствие между плохим общим состоянием ребенка и рентгенологической картиной).

Эхокардиография: исключение цианотических пороков сердца, оценка функции миокарда.

  • Большое правое предсердие и правый желудочек с вытянутой или смещенной влево межжелудочковой перегородкой.
  • Недостаточность трикуспидального клапана.
  • Право-левый сброс на уровне предсердий или ОАП.
  • Патологические временные интервалы желудочков.
  • Иногда сниженная сократительная функция сердца.

ЭКГ: типичные изменения отсутствуют.

Возможно количественное определение право-левого сброса с помощью теста на гипероксию. FiO2 увеличивается до 0,8 или 1,0. Через 10—15 мин. измерение рO2 → определение объема шунта (в %) по номограмме.

Прогноз

Индекс оксигенации >40 прогнозирует смертность >50%. Общая смертность составляет 10-80% и напрямую связана с индексом оксигенации, но также зависит от основного заболевания. Тем не менее многие выжившие (до трети больных) имеют задержку развития, снижение слуха, функциональные нарушения или их комбинацию. Этот уровень нарушений ничем не отличается от такового для других детей с тяжелой патологией.

Лечение

  • 02 для расширения сосудов легких и улучшения оксигенации.
  • ИВЛ.
  • Использование оксида азота изучается.
  • Экстракорпоральная мембранная оксигенация при необходимости.
  • Циркуляторная поддержка.

Лечение с применением O2, который является мощным легочным вазодилататором, начинают немедленно, чтобы предотвратить развитие заболевания. O2 доставляют с помощью кислородного мешка и маски или механической ИВЛ; механическое растяжение сосудов альвеол направлено на вазодилатацию. После стабилизации РаO2 можно предпринять отлучение от ИВЛ при помощи снижения FiO2 с уменьшением на 2-3%, с последующим снижением давления аппарата ИВЛ; изменения должны быть постепенными, поскольку большое падение РаO2 может вызвать повторную вазоконстрикцию легочной артерии. Высокочастотная ИВЛ расширяет и вентилирует легкие для минимизации баротравмы и может быть показана для младенцев с заболеванием легких.

Ингаляционный оксид азота расслабляет гладкие мышцы эндотелия, расширяет легочные артериолы, что увеличивает легочный кровоток и быстро улучшает оксигенацию у половины пациентов. Начальная доза составляет 20 миллионных долей, доза подбирается в зависимости от эффекта.

Читайте также:  Артроз конечностей рук

Нормальные уровни гидратации, электролитов, глюкозы и Ca должны быть сохранены. Младенцы должны находиться в нейтральной температурной среде и получать лечение антибиотиками для профилактики возможного сепсиса, пока результаты посева не станут известны. Инотропные и прессорные средства могут потребоваться как часть вспомогательного кровообращения.

Принцип: диагностические мероприятия означают стресс и могут быстро ухудшить синдром ПФК → минимальное вмешательство! Для стабилизации состояния пациента после внесения изменений в схему терапии требуется время не менять быстро схему лечения.

Внимание: Предпочтительнее использовать высокие цифры FiO2H приемлемое внутригрудное давление, обеспечивая при этом достаточную оксигенацию и стабильную гемодинамику, чем держать ребенка в гипотензии на фоне применения низкого FiO2 и использования вазодилататоров.

Мероприятия

Симптоматическая терапия всех остро возникших нарушений состояния ребенка.

Аналгоседация: у ребенка с самостоятельным дыханием (или на ИВЛ) начинают с введения морфина.

  • Дозировка: 0,1 мг/кг в качестве кратковременной инфузии за 30 мин., затем пролонгированная инфузия со скоростью 0,005— 0,01 мг/кг/час. .
  • Механизм действия: снижает легочное сосудистое сопротивление и концентрацию в плазме гормонов стресса.
  • Побочные явления: угнетение дыхания (опасность у невентилируемого ребенка) и моторики ЖКТ, отрицательный инотропный эффект, спазм сфинктера мочевого пузыря. При длительной инфузии эти эффекты, как правило, не выражены.
  • Раннее начало (использование SIMV), согласно обычным критериям перевода на ИВЛ (диспноэ является значимым стрессом).
  • постоянный мониторинг tcpO2, tcpCO, и SaO2 (при необходимости пре- и постдуктально).
  • FiO2 при необходимости до 1,0.
  • Цель: раO2 > 70 мм рт. ст., по возможности использование низкого PEEP.
  • Избегать гипервентиляции 45 мм рт. ст.

Осторожно: рСO2 на уровне 20 мм рт ст. продолжительностью > 2 часов ведет к церебральной гипоперфузии с риском развития стойкого неврологического повреждения, а также может быть причиной баротравмы легких.

  • В случае успешного лечения — медленное смягчение параметров ИВЛ, возможно повторное ухудшение состояния при быстрых колебаниях рO2 или рСO2.
  • При неэффективности традиционной ИВЛ рассмотреть возможность проведения HFOV.

Осторожно: Опасность пневмоторакса на фоне высокого PIP вначале снижать давление; высокое MAP может ухудшать сердечный выброс.

Релаксация: норкурон 0,1 мг/кг в/в или титрование 0,1 мг/кг/час в комбинации с морфином или фентанилом. Не использовать фенобарбитал при гипоксемии.

Коррекция ацидоза (обязательна), поскольку:

  • нормальный уровень рН является предпосылкой хорошей функции миокарда, а также эффективности лекарств (напр., катехоламинов).
  • сам по себе алкалоз может приводить к легочной вазодилатации.

Осторожно: При алкалозе снижается содержание ионизированного кальция в плазме → нарушение функции миокарда → важно адекватное возмещение.

Нормализация артериального давления: системная гипотензия способствует право-левому сбросу. При наличии легочной гипертензии для реверсии шунта требуется поддержание высокого системного АД.

Мероприятия

  • Возмещение объема (ЦВД?).
  • Катехоламины: допамин 5—20 мкг/кг/мин, раннее начало титрования норадреналина 0,1—1 (-4) мкг/кг/мин, поскольку он является сильным вазопрессором. Допамин и норадреналин оказывают выраженное сосудосуживающее действие также и на легочные сосуды; введение по возможности через систему v. cava inferior (правое предсердие → Foramen ovale → системный кровоток).

Медикаментозная легочная вазодилатация:

  • ИВЛ с применением NO (часто значительный эффект).
  • Простациклин (флолан): не вводить болюсно, пролонгированная инфузия через верхнюю полую вену, доза: 5—10 (— 20) нг/кг/мин. Иногда возможны побочные явления, сходные с толазолином.
  • Ингаляционное применение простациклина (иллопроста) все еще дискутируется, до сих пор отсутствуют четкие рекомендации по его использованию.
  • Толазолин (прискол): если после проведения вышеперечисленных мероприятий положительный результат не был достигнут и исключен цианотический порок сердца (в настоящее время — устаревшая методика).
  • Дозировка: вначале болюс 1 мг/кг за 5—10 мин через систему верхней полой вены. При наличии эффекта — пролонгированная инфузия со скоростью 1—5 мг/кг/час. Как правило, применение толазолина неэффективно!

Осторожно: возможно быстрое падение артериального давления. Желательно наладить инвазивный мониторинг гемодинамики и быть готовым к быстрому введению болюса жидкости (кровь, плазма).

Дальнейшее наблюдение

Наблюдение невролога за дальнейшим развитием ребенка.

Лёгочная гипертензия у новорожденных может возникнуть из-за осложнений при беременности. Гипертензией новорожденных называют выявленные проблемы с работой сердечно – сосудистой системой. Такая патология способствует уменьшению лёгочного кровотока. Состояние может быть вызвано наличием в дыхательных путях остатков мекония. Также болезнь развивается при маловодии, повышенном стрессе мамы, нарушении режима и питания беременной женщины и т.д

Нагрузка на сердечный желудочек при сбоях даёт частичную дисфункцию. Снижается кальций и глюкоза в крови, что усугубляет диагноз.

Распространена патология не так уж и сильно: приблизительно на 2 ребёнка из 1000, но никто не хочет попасть в зону риска.

Причины развития персистирующей лёгочной гипертензии

Причины возникновения болезни, в основном, зависят от поведения мамы во время беременности. Именно поэтому так важно вовремя приходить на приём к ведущему специалисту, сдавать анализы и поддерживать здоровый образ жизни, максимально комфортный для развития малыша.

Читайте также:  Можно ли с помощью йоги похудеть

Не исключены наследственные моменты такого недуга, но снизить риск развития патологии намного легче, чем после установленного диагноза винить себя в халатном отношении к собственному ребенку.

  • Асфиксия
  • Гипоксия
  • Диафрагмальная грыжа
  • Давление
  • Сепсис
  • Задержка созревания стенок сосудов во время развития
  • Мама принимала антибиотики или запрещённые препараты во время беременности
  • Вредные привычки беременной женщины
  • Повышенный токсикоз у мамы

Это не полный список причин возникновения патологии малыша, приводящий к сильной задержке в развитии, большим проблемам со здоровьем или к самому худшему.

Симптомы болезни

Как распознать персистирование, наблюдая за ребёнком в домашних условиях может догадаться любая заботливая мама. Тем не менее, частые волнения за его здоровье также не приведут к хорошему и саму женщину. Поэтому бояться каждую секунду за внезапное возникновение порока сердца не стоит, к тому же, у вас под рукой всегда есть телефон, по которому можно провести консультацию со своим врачом.

Вот основные симптомы – сигналы, на какие стоит обратить внимание:

  • Ребёнок мучается одышкой даже во время сна;
  • Случаются кратковременные и частые судороги;
  • Синева вокруг носика и губ, слишком бледный или бледно – серый подбородок;
  • Намёки на грыжу в районе диафрагмы

Как лечить порок?

На самом деле персистирующая лёгочная гипертензия у новорожденных – это сужение лёгочных артериол. Молодые мамы, перечитывая статьи о патологиях часто начинают волноваться раньше времени. На самом деле, если у вас хорошие анализы и назначенное УЗИ показывает нормальное развитие ребёнка, волноваться не о чем.

Но если вы попали в зону риска, лечение подобной патологии и остановка её развития существует.

За процессом устранения заболевания следит лечащий врач. Определяется сложность и запущенность гипертензии и назначаются процедуры. Это может быть предписания частых прогулок на свежем воздухе, как во время беременности, так и после родов. При возникновении проблем дыхания сразу после того, как малыш появился на свет, могут использовать специальный мешок с подачей кислорода непосредственно в лёгкие.

На некоторое время малыша могут подключить к искусственному дыханию, пока окрепнут стенки сосудов. К счастью, молодой организм очень быстро набирается сил.

Персистирующая легочная гипертензия, или персистирующее фетальное кровообращение – не самостоятельный синдром, он входит в состав других заболеваний и синдромов и имеет четкую характеристику. У всех новорожденных детей тяжелая гипоксемия связана с резистентностью сосудов легких и функционированием право-левого сброса крови через овальное окно и/или артериальный проток. Персистирующая легочная гипертензия встречается с частотой 1:1000-2000 новорожденных.

Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (при других патологических состояниях) персистирующую легочную гипертензию.

Причины возникновения

Кровообращение плода характеризуется высокой резистентностью легочных сосудов. В конце беременности поток крови в легкие плода составляет 10% сердечного выброса. При первом вдохе с расправлением легких происходит быстрое снижение сопротивления легочных сосудов. Вазодилатация и кровоток в легких возрастают при улучшении оксигенации крови, снижении уровня РСО2, нормализации рН. В течение первых 12-24 часов резистентность легочных сосудов снижается на 80% и достигает нормы к 24-недельному возрасту. Доказано, что эндотелиальные клетки сосудов легких играют важную роль в регуляции тонуса сосудов. В этом процессе участвуют два медиатора: оксид азота (NO) – вазодилататор и эндотелин-1 – вазоконстриктор.

Несмотря на различные причины появления персистирующей легочной гипертензии, патофизиология процесса состоит в уменьшении количества артериол и активной вазоконстрикции. Механизм, ведущий к патологической вазореактивности и структурным нарушениям, не всегда ясен.

Возникновение транзиторной легочной гипертензии связано с гипоксией, ацидозом, гипогликемией, полицитемией, гипотермией (при использовании холодных газовых смесей для респираторной терапии), чрезмерным болевым родовым стрессом.

Можно выделить 3 группы новорожденных в зависимости от причины повяления персистирующей легочной гипертензии:

• Первая группа – персистирующая легочная гипертензия развивается при пороках развития легких (гипоплазия легкого, диафрагмальная грыжа или грыжа пупочного канатика, синдром Поттера и др.), что связано с уменьшением количества легочных артериол.

• Вторая группа – при нормальном количестве легочных артериол и их мускуляризации у новорожденных выражен спазм легочных артериол из-за нарушения механизма действия вазоактивных медиаторов (при асфиксии, САМ, РДС, сепсисе, гематологических и метаболических нарушениях, полицитемии). Гипоксия стимулирует секрецию эндотелина-1. Важную роль при этом играют также метаболиты арахидоновой кислоты (лейкотриены, тромбоксан, фактор активации тромбоцитов и др.). Нарастающий ацидоз усиливает спазм сосудов.

• В третью группу входят новорожденные с аномалиями легочных сосудов – гипертрофией мышечного слоя легочных артерий, мускуляризацией в норме немышечных внутриацинусных артерий. Такие изменения легочных сосудов могут быть следствием хронической внутриутробной гипоксии или преждевременного внутриутробного закрытия артериального протока при введении матери перед родами салицилатов или индометацина.

Читайте также:  Попкорн на диете можно или нет

Симптомы

Большинство детей рождаются доношенными или переношенными, реже персистирующая легочная гипертензия наблюдается у недоношенных детей.

Вскоре после рождения у новорожденных появляется выраженный цианоз (периодический или постоянный) и тахипноэ без участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. Возможно появление признаков сердечной недостаточности. Аускультативная картина над легкими может быть нормальной, однако нередко отмечаются ослабление дыхания и различные хрипы. При исследовании сердечной деятельности выявляется ритм галопа и шум, возникновение которого связано с недостаточностью трехстворчатого или митрального клапанов. Возможно увеличение размеров печени.

Диагностика

На рентгенограмме органов грудной клетки виден нормальный или обедненный легочный рисунок, увеличение размеров тени сердца. В ряде случаев присутствуют признаки какого-либо заболевания легких или отек легких. На ЭКГ отмечается правограмма за счет гипертрофии правого желудочка сердца, признаки субэндокардиальных инфарктов или ишемии миокарда. При эхокардиографии определяются нормальное строение сердца и сброс крови через овальное окно и/или артериальный проток, возможна недостаточность трехстворчатого клапана.

Первый шаг диагностики персистирующей легочной гипертензии – выявление несоответствия тяжести гипоксемии выраженности изменений на рентгенограмме. При проведении гипероксического теста 100%-м кислородом в течение 10 минут у новорожденных с легочной гипертензией редко отмечается выраженный подъем РО2. Этот показатель существенно не улучшается и при «жестких» параметрах ИВЛ, что является следствием право-левого шунтирования.

При право-левом сбросе крови через артериальный проток в различных порциях крови показатели РО2 могут отличаться: в крови из пуповины показатель ниже на 20 и более мм рт. ст., чем в крови из правой лучевой артерии. Также можно выявить различия в показаниях пульсоксиметрии (SаO2) на правой руке и других конечностях. Однако при преждевременном закрытии артериального протока эти различия выявляться не будут.

Для дифференциальной диагностики персистирующей легочной гипертензии и исключения врожденного порока сердца можно провести тест с гипервентиляцией: ребенку в течение 10 минут механически вентилируют легкие 100%-м кислородом с частотой 100-150 в 1 минуту. При легочной гипертензии можно достигнуть снижения РСО2 и кратковременного подъема РО2, чего нет при врожденном пороке сердца.

Лечение

Ввиду большого количества причин, вызывающих персистирующую легочную гипертензию, нет эффективного способа ее лечения. Основная цель терапии заключается в снижении потребности ребенка в кислороде, устранении факторов, вызывающих и поддерживающих легочную гипертензию, и оптимизации обеспечения тканей кислородом.

Новорожденному необходимо поддерживать оптимальный температурный режим, назначать седативную терапию при беспокойстве, вводить обезболивающие средства при болевом синдроме. Следует устранить возможность гипогликемии, гиповолемии, электролитного дисбаланса. Объем инфузионной терапии ограничивается минимальными физиологическими потребностями. Нормализация артериального давления в пределах среднего артериального давления 50-55 мм рт. ст. у доношенных и 40-45 мм рт. ст. у недоношенных осуществляется дофамином. В связи со сложностью дифференциальной диагностики и высокой вероятностью присоединения вторичной инфекции, новорожденным назначается антибактериальная терапия.

Приоритетным способом снижения персистирующей легочной гипертензии считается гипервентиляция с развитием гипокапнии и респираторного алкалоза. Новорожденному ребенку проводится вентиляция легких с частотой 60-90 в 1 минуту. Давление на вдохе должно составлять до 35 см вод. ст., время вдоха – 0,15-0,30 секунд. При таком режиме респираторной терапии достигается гипокапния, гипероксия и алкалоз. Осложнением такого режима респираторной терапии может быть баротравма легких и синдром утечки воздуха.

Для адаптации ребенка к аппаратному дыханию в таком режиме в зависимости от клинической ситуации используют такие препараты как: тиопентал; диазепам; ГОМК; промедол; миорелаксанты.

Если при проведении ИВЛ в режиме гипервентиляции не удается повысить РО2 до 80 мм рт. ст., необходимо проводить дополнительную медикаментозную терапию.

Ингаляции NO могут вызвать легочную вазодилатацию. Этот метод лечения был впервые успешно применен для лечения первичной легочной гипертензии у взрослых. С начала 90-х годов ХХ века ингаляции NO применяются для лечения новорожденных детей. Ингаляции низких доз NO эффективно снижают персистирующую легочную гипертензию, не вызывая системной гипотензии за счет быстрого связывания газа с гемоглобином в крови. Но этот факт в то же время указывает на опасность развития метгемоглобинемии при использовании высоких доз NO.

При отсутствии терапевтического эффекта возможно использование высоких доз сернокислой магнезии.

При персистирующей легочной гипертензии показана высокочастотная вентиляция легких. С помощью специального оборудования проводятся экстракорпоральная оксигенация крови и экстракорпоральная элиминация углекислоты, что позволяет при выраженном право-левом шунте и неэффективности проводимой терапии осуществлять оксигенацию крови вне организма, ликвидировать гипоксемию, гиперкапнию и стабилизировать состояние ребенка.

Комментировать
4 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock detector
xContextAsyncCallbacks");